Om Intestinal Pseudo Obstruction

Kronisk intestinal pseudo-obstruktion är en ovanlig grupp neuromuskulära sjukdomar i mag- och tarmkanalen. I Sverige finns troligen inte fler än cirka 1000 fall och av dessa har endast omkring 200 personer fått diagnosen. Den svenska översättningen av intestinal pseudo-obstruktion är falskt tarmvred eftersom symtom och smärtor liknar tarmvred. Det finns dock inget mekaniskt hinder utan orsaken är mag- och tarmkanalens bristande förmåga att samordna de peristaltiska sammandragningarna av musklerna i tarmväggen d.v.s. de tarmrörelser som gör att födan bearbetas och framflyttas.

Hur yttrar sig intestinal pseudo-obstruktion?
Sjukdomen kan påverka delar av eller hela mag- och tarmkanalen; från matstrupen ned till ändtarmen. De vanligaste symtomen är buksmärtor, i vissa fall mycket svåra. Andra problem som förekommer är kramper, diarré, förstoppning, illamående, kräkningar, uppkördhet, gaser och aptitlöshet. Svårigheter att äta och att smälta maten kan leda till undernäring och viktminskning. Ibland kommer sjukdomen plötsligt men i de flesta fall kommer symtomen smygande.

Vad är intestinal pseudo-obstruktion?
Intestinal pseudo-obstruktion är kronisk och räknas inte till de inflammatoriska tarmsjukdomarna. Både barn och vuxna kan drabbas. Sjukdomen kan indelas i 2 grupper; den vanligaste kallas neuropatisk pseudo-obstruktion och orsakas av skador i tarmens eget nervsystem i tarmväggen. Den andra gruppen är myopatisk pseudo-obstruktion där muskelcellerna i tarmväggen är skadade. Dessa skador i tarmväggen leder till att tarmen helt eller delvis förlorar förmågan att samordna muskelsammandragningarna. Många av de personer som drabbas av dessa svåra motorikstörningar får svårigheter att inta föda. Dålig matsmältning kan leda till dåligt näringsupptag och bakteriell överväxt.

Vad beror sjukdomen på?
Orsaken till sjukdomen är oftast okänd. Den kan komma plötsligt eller smygande. Ibland kan den ha uppstått till följd av en annan sjukdom. Den kan i vissa fall vara ärftlig. Sjukdomen är inte psykisk eller orsakad av stress och felaktig kost.

Hur ställer man diagnos?
Eftersom intestinal pseudo-obstruktion är relativt okänd bland läkare kan vägen till rätt diagnos vara lång och kantad av många undersökningar och prover som inte givit något svar. Tyvärr får många patienter diagnosen kolon irritabile som också är en funktionsstörning i mag- och tarmkanalen. I Sverige finns idag endast ett fåtal specialister på detta område.
Rätt diagnos ställs med hjälp av den sjukes egen beskrivning av symtomen, tunntarmsmanometri varvid muskelarbetet i magsäcken och tunntarmen kan undersökas med hjälp av tryckmätning samt biopsi av tunntarmen då man genom en titthålsoperation tar ut en liten bit av tunntarmen för mikroskopisk undersökning.

Hur behandlar man intestinal pseudo-obstruktion?
Att ha en bra läkarkontakt är viktigt. Det finns ingen medicin som botar intestinal pseudo-obstruktion, däremot kan vissa symtom lindras. Med hjälp av specialistläkare kan läkemedel för smärta och tarmmotorik utprovas. Eftersom det ibland kan vara svårt att äta och dricka måste näringstillförseln ske på annat sätt. En dietist kan vara till stor hjälp för att ge råd om kost. Eftersom problemen är så olika kan även de individuella lösningarna variera.
Liksom vid andra sjukdomar i mag- och tarmkanalen kan man inte bedöma sjukdomens grad efter personens yttre och eftersom intestinal pseudo-obstruktion är en okänd och komplex sjukdom kan det ibland vara svårt att få omgivningens förståelse. Symtomen kan skilja mellan olika personer och för en och samma individ kan tillståndet variera. Att leva med något eller flera av dessa symtom som i vissa fall kan begränsa vardagslivet kan vara psykiskt påfrestande och leda till t ex depression och trötthetssyndrom. Det är viktigt att ha någon att prata med om det som känns svårt.

OBS! Rätt diagnos kan endast ställas med hjälp av speciella undersökningar som för närvarande endast görs vid ett fåtal universitetssjukhus.

Kilde: http://www.magotarm.se/foldrar/pseudobstruktion.html

En okänd sjukdomsgrupp

Intestinal pseudo-obstruktion (falskt tarmvred) är benämningen på en hittills relativt okänd grupp sjukdomar vars gemensamma drag är att mag-tarmkanalen förlorat sin förmåga till funktionsdugligt muskelarbete. Normalt transporteras födan längs mag-tarmkanlen av samordnade så kallade peristaltiska sammandragningar av musklerna i tarmväggen. Vid pseudo-obstruktion har tarmen helt eller delvis förlorat förmågan att samordna dessa muskelsammandragningar. Följden blir i första hand att passage genom tarmen försvåras eller helt stoppas. På grund av de dåliga tarmrörelserna försämras också matsmältningen så att förmågan att tillgodogöra sig näringen ur födan minskar. Sjukdomen kompliceras ofta av en ökad förekomst av bakterier i tarmen, som ytterligare försämrar matsmältningen.

Buksmärtor vanligaste symtomet
Återkommande svåra buksmärtor är det vanligaste symtomet vid intestinal pseudo-obstruktion. Orsaken till smärtorna är inte klarlagd. Vid passagehinder leder reflexer i tarmens nervsystem till ett förstärkt muskelarbete med återkommande kramper som i sig kan vara smärtsamma. Kramptillståndet i tarmen kan också leda till försämrat blodflöde med smärtor på grund av otillräckligt blodflöde. Ytterligare en orsak till smärta kan vara att sjukdomen har drabbat tarmens eget nervsystem och de skadade nervcellerna signalerar smärta. Just de upprepade attackerna av svår buksmärta som påminner om smärtan vid vanligt tarmvred, som orsakas av ett mekaniskt hinder i tarmen, har gett sjukdomen dess svenska namn. Andra symtom vid falskt tarmvred som också liknar dem vid akut tarmvred är illamående, kräkningar och tarmresning med uppdriven buk.

Intestinal pseudo-obstruktion kan drabba delar av eller hela mag-tarmkanalen från matstrupen till ändtarmen. Om sjukdomen drabbar huvudsakligen de övre delarna av mag-tarmkanalen som magsäcken och tolvfingertarmen domineras symtombilden av illamående och kräkningar. Om sjukdomen i stället drabbar de nedre delarna som grovtarmen och ändtarmen får patienten framför allt besvär med förstoppning, uppkördhet och buksmärtor. Vid mer utbredd sjukdom eller sjukdom huvudsakligen i tunntarmen är buksmärtor, uppdriven buk, kräkningar och en känsla av stopp i tarmen de vanligaste symtomen.

Olika typer av pseudo-obstruktion
Den vanligaste typen av pseudo-obstruktion orsakas av skador i tarmens eget nervsystem det så kallade enteriska nervsystemet. Den normala tarmväggen består av flera olika lager. Ytterst finns ett längsgående muskellager och innanför detta ett cirkulärt muskellager och innerst själva slemhinnan. Det enteriska nervsystemet är huvudsakligen beläget mellan det yttre och det inre muskellagret och dess uppgift är bland annat att reglera och samordna muskelarbetet i de två muskellagren. Skada i tarmens nervsystem kallas för visceral neuropati och den typ av pseudo-obstruktion som beror på sådan skada kallas neuropatisk pseudo-obstruktion.

Den andra huvudtypen av pseudo-obstruktion orsakas av sjukdom som drabbar själva muskelcellerna i tarmväggen. Sådan sjukdom kallas för visceral myopati och leder till myopatisk pseudo-obstruktion. Vid visceral myopati skadas de enskilda muskelcellerna vilket leder till försvagade muskel-rörelser. Ibland kan myopati medföra långvariga kramptillstånd i tarmens muskler.

Såväl neuropatisk som myopatisk pseudo-obstruktion kan vara ärftlig men behöver trots det inte visa sig förrän i vuxen ålder. Pseudo-obstruktion kan också uppstå som följdsjukdom till andra sjukdomar. Den vanligaste formen är den neuropatiska pseudo-obstruktion som kan drabba patienter med insulinkrävande sockersjuka. Familjär amyloidos, den så kallade Skellefteå-sjukan leder till pseudo-obstruktion av myopatisk typ, medan ett antal så kallade bindvävssjukdomar som t.ex. systemisk skleros och SLE kan ge upphov till både neuropatisk och myopatisk pseudo-obstruktion.

Svår väg till diagnos
Insjuknandet i pseudo-obstruktion kan vara plötsligt men ett smygande förlopp är vanligast. När symtomen leder till läkarkontakt kan det vara början på en lång och svår väg till korrekt diagnos. Mag-tarmbesvär är näst övre luftvägssymtom och besvär från muskler och skelett den vanligaste orsaken till läkarkontakt. Som så många andra mag-tarmsjukdomar syns inte pseudo-obstruktion på utsidan av patienten. Blodprover visar i allmänhet helt normala värden och även en omfattande utredning av mag-tarmkanalen med gastroskopi, passageröntgen av tunntarmen och röntgen av grovtarmen eller koloskopi kan i de flesta fall inte påvisa något onormalt. Vidgning av tunntarmen förekommer hos enstaka patienter men då sent i utvecklingen av framför allt myopatisk pseudo-obstruktion.

Ofta blir slutsatsen från en sådan utredning att patienten lider av en funktionsstörning i mag-tarmkanalen, så kallad funktionell mag-tarmrubbning eller colon irritabile. Även om det i och för sig är riktigt att patienter med intestinal pseudo-obstruktion har en störd mag-tarmfunktion, det ligger ju i själva definitionen av sjukdomen, blir det fel om denna sjukdom sammanförs med den betydligt vanligare och väsentligt mindre allvarliga åkomman colon irritabile. Risken finns då att patientens besvär negligeras som orsakade av en jämförelsevis ofarlig sjukdom som inte kräver någon behandling eller ytterligare bedömning.

Diagnostiken av pseudo-obstruktion kan i dag sägas vila på tre metoder: Bedömning av symtom, tryckmätning i mag-tarmkanalen och mikroskopisk undersökning av vävnadsprov från tarmen. När det gäller bedömning av symtomen är det, som redan sagts, ofta svårt att omedelbart skilja pseudo-obstruktion från andra mag-tarmsjukdomar. Det viktigaste är kanske att doktorn överhuvudtaget kan tänka sig denna diagnos som en möjlig förklaring till patientens besvär. Upprepade vårdtillfällen på grund av misstänkt tarmvred brukar vara en god grund för misstanke om intestinal pseudo-obstruktion. Episodiskt återkommande kräkningar, känsla av stopp i mag-tarmkanalen och perioder med uttalad uppblåsthet i buken likaså. När sjukdomen drabbar huvudsakligen grovtarmen leder den till svår förstoppning och hos patienter med sådana besvär bör också diagnosen pseudo-obstruktion övervägas.

Tryckmätning i tunntarmen

Figur 1. Normal antroduodenal manometri. Pilarna pekar på två så kallade aktivitetsfronter under fastemotoriken. Efter måltid (Meal) ses omslag till födomotorik i såväl magsäck som tunntarm.

Muskelarbetet i mag-tarmkanalen kan undersökas med hjälp av tryckmätning, så kallad manometri, i magsäcken och tunntarmen. Man använder en speciellt konstruerad slang, tryckmätnings-kateter, som förs ned genom näsan, via svalget till magsäcken och tunntarmens övre del. Elektroniska tryckgivare på flera ställen längs katetern ger information till en dator om förändringar i tarmväggens tryck mot katetern. Genom att mäta på flera platser samtidigt kan man avgöra om sammandragningar i muskulaturen är samordnade och om det fortplantar sig framåt i tarmen på normalt sätt (Figur 1). Vid pseudo-obstruktion uppträder perioder av onormala sammandragningar i tarmen (Figur 2). Tunntarmsmanometri kräver avancerad teknisk utrustning och metoden finns därför tillgänglig bara på ett fåtal specialiserade enheter. Förutom på Huddinge Universitetssjukhus kan sådana undersökningar idag göras på Karolinska sjukhuset i Stockholm, Akademiska sjukhuset i Uppsala, Sahlgrenska sjukhuset i Göteborg och Trelleborgs lasarett.

Figur 2. Patologisk antroduodenal manometri. Pilarna pekar på så kallade "bursts" av okoordinerad fasisk aktivitet, som är typiskt för neuropatisk pseudo-obstruktion. Meal=måltid.

Mikroskopisk undersökning av tarmväggen
Det slutgiltiga beviset på sjukdom i tarmens muskler eller nervceller får man genom mikroskopisk undersökning av vävnadsprov från tarmen. Det är emellertid svårt att ta vävnadsprov från tarmen. Både nerver och muskler ligger djupt in i tarmväggen och därför måste vävnadsprovet omfatta hela tarmväggen. Vid Huddinge sjukhus har man därför utvecklat en metod som använder så kallad titthålskirurgi för att ta vävnadsprov från tunntarmen. Både elektronmikroskopi och ljusmikroskopi med speciella färgningstekniker används för att undersöka vävnadsprovet. Även mycket små skador i nervsystem eller muskler kan därigenom upptäckas.

Behandling
Det finns idag ingen bot för pseudo-obstruktion. Den är en kronisk sjukdom som ej heller går över av sig självt. Ibland kan sjukdomen ha ett varierande förlopp med perioder av få eller inga symtom och god funktion i mag-tarmkanalen omväxlande med perioder av försämring. I flertalet fall har sjukdomen dock ett mer kroniskt symtomgivande förlopp. De två svåraste problemen för patienterna med pseudo-obstruktion är symtomen, särskilt då buksmärtorna, och risken för undernäring. Behandlingen får därför inriktas på lindring av symtomen och att säkra en god närings-tillförsel.

Smärtstillande - ett tveeggat vapen
Visceral smärta, dvs. smärta som utgår från inälvsorgan som tarmen, är svår att behandla. Vid pseudo-obstruktion är mekanismerna bakom smärtan dåligt kända. Det är därför ofta svårt att hitta en bra och varaktigt effektiv smärtlindring. Ytterligare en viktig faktor är att den neuropatiska pseudo-obstruktionen tenderar att försämras av starka smärtstillande medel som morfin. Sådana medel försämrar det redan dåliga muskelarbetet i tarmen och behandling med morfin eller morfinliknande medel kan leda till en ond cirkel. Man uppnår till en början lindring av symtomen men det av sjukdomen redan dåliga muskelarbetet försämras, vilket leder till mer symtom, vilket kräver högre doser smärtstillande med ytterligare försämring av sjukdomen som följd.

Trots det är det i många fall nödvändigt att ge denna typ av smärtstillande medel även under längre tider på grund av patientens svåra buksmärtor. Behandling med morfin eller morfinliknande medel bör dock alltid ske i samråd med specialister vid en smärtmottagning.

Andra vägar att lindra buksmärtorna är att söka förbättra det dåliga muskelarbetet i tarmen. Inom detta områda har ett flertal nya mediciner kommit fram. Några av dem som t.ex. cisaprid (Prepulsid®) synes ha en gynnsam effekt på vissa typer av pseudo-obstruktion. Det finns också mediciner som liknar vissa av tarmens egna så kallade peptidhormoner som har visats kunna lindra symtomen på pseudo-obstruktion. Ytterligare en möjliget är att använda mediciner som påverkar själva muskelcellerna i tarmväggen. Framför allt har man prövat olika så kallade muskelavslappande medel vars effekt är att lösa kramptillsånd i tarmen.

När det gäller andra symtom som t.ex. illamående och kräkningar finns idag mycket effektiva mediciner som lindrar dessa besvär. Det gäller också symtomen halsbränna och sura uppstötningar som ofta besvärar patienterna med pseudo-obstruktion. Dessa kan lindras med samma mediciner som används för att läka magsår, det vill säga medel som hämmar produktionen av saltsyra i magsäcken. Förstoppning kan lindras med olika mjukgörande medel och så kallade bulkmedel på samma sätt som man behandlar vanlig så kallad funktionell förstoppning.

Kirurgisk behandling
Många patienter med pseudo-obstruktion har dock blivit opererade både en och flera gånger på misstanke om ett mekaniskt hinder i mag-tarmkanalen. Operation är dock sällan till någon nytta för dessa patienter. Då sjukdomen drabbar framför allt de nedre delarna av mag-tarmkanalen kan emellertid borttagande av grovtarmen ge lindring för svår förstoppning. I enstaka fall kan en operation vara nödvändig för att ta bort en icke fungerande del av en tarm och någon gång kan en konstgjord tarmöppning, så kallad stomi, användas för att avlasta en dåligt fungerande tarm.

Nutrition
Tillförsel av näring kan förr eller senare bli ett problem för många patienter med intestinal pseudo-obstruktion. Så länge det är möjligt bör näringen tillföras på vanligt sätt som föda. Den normala matsmältningen kräver att muskelarbetet i tarmen fungerar och när man äter stimuleras muskelarbetet. Vid pseudo-obstruktion fungerar inte muskelarbetet så bra och födointag kan därför leda till överaktiva muskelsammandragningar, kramper och smärtor. Olika sorters mat påverkar muskelarbetet olika. Fiberfattig kost kräver ett mycket litet muskelarbete och så kallad astrounatkost kräver knappt något muskelarbete alls eftersom denna kost till fullo kan tas upp i kroppen från tarmen. Förändringar av dieten kan således vara ett sätt att förbättra näringsintaget för patienter med pseudo-obstruktion.

Hos patienter med sjukdom huvudsakligen i de övre delarna av mag-tarmkanalen kan näring tillföras med hjälp av en tunn slang som läggs ned i tarmen via näsan. Detta förfarande kallas enteral nutrition (enteral = med hjälp av tarmen). Vid svår sjukdom kan det ibland vara nödvändigt att tillföra näring med hjälp av dropp. Denna så kallade parenterala nutrition är förenad med mycket höga kostnader samt stor risk för patienten att drabbas av sepsis (blodförgiftning).

Tarmtransplantation
Under de allra senaste åren har man försökt ersätta den icke fungerande mag-tarmkanalen med magsäck och tarm från en annan människa. Denna form av transplantationer är ännu under utveckling och det är idag för tidigt att bedöma om tarmtransplantation kan bli ett alternativ för patienter med intestinal pseudo-obstruktion.

Kilde: http://www.ki.se/medhs/gastro/psob/g_introduction/index_sv.php